Lennox-Gastaut综合征的的治疗与预后分析
Lennox-Gastaut综合征的治疗比较困难。而为提高病儿的生活质量,应根据个体特点采用多方面措施、依靠多学科协作来进行治疗,包括药物、激素、饮食、免疫、心理、外科等治疗手段,使病儿发作减少,同时发挥其潜能。
可选用的抗癫痫药物种类很多,但一般不主张联合应用两种以上的药物。丙戊酸、氯硝西泮、氯巴占、扑米酮、乙琥胺、苯巴比妥、卡马西平等均曾被选用过。其中丙戊酸常作为。安定类药物、苯巴比妥及其他有镇静作用的药物有可能使发作加重,且易有耐药现象。
新抗癫痫药物,如拉莫三嗪、非氨酯、氨己烯酸、托吡酯、zonisamide等可作为二线药物加入药物中,亦可单独应用,都有一定疗效,但很难使发作得到控制。
拉莫三嗪单独应用时,佳剂量为3~6mg/kg.d,从1/4量开始,逐渐加至满意效果;如作为辅药与丙戊酸合用,则开始剂量更小,为.1~O.2mg/kg。d,因丙戊酸是肝药酶抑制剂,可抑制拉莫三嗪的代谢,使之半衰期延长,大量易出现中毒。非氨酯虽然在成人出现过严重毒性反应,但在严密监测下,亦可用于LGS(Wheless等,1997)。托吡酯的用量个体差异很大,为1~2mg/kg· d。氨己烯酸5~1 ms/kg· d。疗效待定。当出现癫痫持续状态时,可静脉注射大剂量安定类药物或苯妥英钠。
ACTH和类固醇激素用于抗癫痫药物治疗无效时,治疗方法与婴儿痉挛症相似,对于早期病儿、特发性病例、智力障碍较轻者,效果较好。大量免疫球蛋白也有一定效果。对于5岁以下原因不明的LGS病儿,可试口服维生素B6 1mg,每El三次,观察2周,以除外B6依赖症。生酮饮食对于难治性癫痫有一定效果,用于LGS可使1/3~1/2的病儿发作减少,精神状态好转。
一般在开始生酮饮食治疗一个月内即可判断有无疗效。方法为将食物中脂肪比例加大,使之占总摄入热量的75~8%,蛋白和碳水化物共占总热量的2~25%,使机体处于酮症状态。儿科医生应与营养共同制定方案,以保证生长发育所需营养。以往用动物脂肪,以后用中链甘油三酯以改进味道和疗效,但价格昂贵,Woody等(1988)用玉米油作为脂肪来源,效果很好,每克可供热量9.1千卡。外科手术很少应用,发作频繁屡有外伤者,可作或部分胼胝体切开术。
此外,应注意避免诱发因素,不用镇静药,环境中有适当良性刺激,进行心理治疗,组织多学科协作。
【预后】
LGS预后不良,生活质量很差。抗癫痫药物的疗效不满意。8%~9%病儿的发作得不到控制。几乎都有智力落后。强直性发作可能持续到成年。约半数病儿有神经系统异常体证。少数LGS呈静止性病程,如能控制发作,认知功能可能有好转。LGS的病死率约4%~7%,多由于癫痫持续状态所致。
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