症状性或隐源性部分性癫痫
在癫痫分类中,除儿童慢性进行性局部性持续性癫痫外,其他局部性癫痫均按解剖学及病因学分类,包括边缘系统癫痫(1imbie epilepsies)和新皮层癫痫。症状性或可能为症状性(或称为隐源性)的局部性癫痫可起病于任何年龄,特发性局部性癫痫则多为年龄依赖性发病。
根据对范围外科角度的调查,在因药物难以控制发作而行手术治疗的难治性局部性癫痫中,7%为颞叶癫痫,颞外癫痫中则以额叶癫痫常见,占2%,其次为枕叶癫痫,顶叶癫痫少见。有些癫痫的起源区涉及一个以上的脑叶,如颞-顶-枕交界的联合皮层、中央沟前后的感觉一运动皮层区(Rolandic区)或额一颞交界的岛叶皮层等。
除颞叶癫痫中的内侧颞叶癫痫外,其他局部性癫痫没有与部位有关的特殊病因。各种导致癫痫的病因如局部的炎症、肿瘤、出血、外伤、皮层发育异常、遗传因素等均可导致局部性癫痫。这些引起癫痫发作的病灶又称为致痫性损伤(epileptogenic lesion)。癫痫灶(epileptogenic focus)即痫性放电的起源部位可在致痫性损伤区内,亦可位于损伤区的周围或远隔部位。
局部性癫痫的发作形式可以是局部性发作,也常见合并意识损伤或继发全身性发作。局部性发作的症状与起源部位的功能有密切关系。由于脑的解剖分区与功能分区不一致,且起源于某一局部的发作可在叶内传导或扩散到叶外区域,因而临床可见一种发作有多个脑叶参与,或同一脑叶起源表现为不同的发作形式,如Rolandic发作不仅涉及感觉运动皮层,也有颞、顶、枕交界区参与;而额叶癫痫起源于中央前回时表现为运动性发作,起源于眶额区时则属于边缘系统发作,通常累及颞叶。一般情况下,发作时的初症状常提示发作的起源部位,但起源于" 静区" (silent area)的发作可能仅表现出发作扩散区域的症状。
局部性癫痫的发作症状与起源之间的关系主要是通过大量成功的癫痫外科手术病例反馈而获得。其他诊断学技术的发展则提高了术前定位的准确性。局部性癫痫的准确定位,特别是术前评估,需要综合多方面的信息,包括发作症状学、头皮及颅内EEG、长程EEG或Video-EEG监测、结构性神经影像学(CT、MRI)、功能性神经影像学(PET、SPECT、MRS)及神经心理学评估等。
治疗方面,局部性癫痫一般卡马西平,其他可供选择的药物包括丙戊酸、苯妥英钠、妥泰、拉莫三嗪、安定类及苯巴比妥等。发作控制不满意时可增加药物剂量或联合用药,但大剂量或联合用药常增加药物的副作用或药物间的不良反应,应在药物血浓度监测下合理应用。
少数患者经和多种抗癫痫药物正规治疗仍不能控制发作,终发展为难治性癫痫(refractory epilepsy),多为局部有明显病因的症状性癫痫。这组病人可考虑手术切除致痫性损伤区和(或)癫痫灶。手术效果如何取决于病例的选择、的术前评估、手术方式及术中对致痫区和癫痫灶的准确定位。
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